Alta frequência de fatores de alto risco e de mortalidade precoce em pacientes brasileiros com leucemia promielocítica aguda / Increased frequency of high risk factors and elevated early mortality among Brazilian patients with acute promyelocytic leukemia

O tratamento da leucemia promielocítica aguda (LPA) com antrciclínicos e ácido trans-retinóico (ATRA) tem sido amplamente empregado e resultou em taxas de sobrevida a longo prazo de 80% a 90% em diferentes ensaios clínicos. A despeito da alta prevalência de LPA na América Latina, a efetividade de regimes de tratamento com ATRA e antraciclínicos não é conhecida. No Brasil, mais de 20% das leucemias mielóides agudas são do subtipo LPA. Neste estudo descrevemos uma análise retrospectiva de 157 pacientes brasileiros com LPA. Comparado com pacientes de países desenvolvidos, observamos uma alta prevalência de pacientes de alto risco e ma sobrevida e três anos de 49,9%. A taxa de mortalidade precoce foi de 28%, principalmente devido a sangramento (88,6%), com 45,2% dos pacientes apresentando evidências laboratoriais de coagulação intravascular disseminada ao diagnóstio. A despeito do fato de que nõ foram excluídos pacientes com base na idade ou no performance status, esta alta taxa de óbito mostra que é necessária uma melhora urgente no acesso dos pacientes a centros médicos especializados.

Therapy based on anthracyclines and all-trans-retinoic acid (ATRA) hás been widely used for acute promyelocytic leukemia (APL) and result in long term survival rates of 80% to 90% in different clinical trials. Despite the higher incidence of APL in Latin America, the effectiveness of ATRA + anthracyclines treatment is not known. In Brazil, more than 20% of acute myeloid leukemia are of the APL subtype. We describe a retrospective analysis including 157 Brazilian APL patients. Compared to developed countries, a higher incidence of higher incidence of high risk patients was observed and the overwall survival in three years was only 49.9%. Early mortality was 28%, mainly due to bleeding (88.6%), and laboratorial evidence of disseminated intravascular coagulation at diagnosis was present in 45.2% of the patients. Despite the fact that no patient was excluded based on age and performance status, the high death rates shows that urgent improvement in acess to specialized medical care is necessary in Brazil. Aiming to improve the outcome of APL patients in developing countries, the American Society of Hematology launched the International Consortium on APL, an educational iniative based on the use of an unified simplified treatment protocol, on line discussion tools and centralized laboratory diagnosis.

Transplante autólogo de células tronco hematopoéticas para nefite lúpica: resultados brasileiros iniciais / Autologous hematopoietic stem cell transplantation for lupus nephritis: preliminary results in Brazil

Objetivo :Relatar a evolução clínico-laboratorial dos quatro primeiros pacientes portadores de nefrite lúpica submetidos a transplante autálogo de células tronco hematopoéticas (TCTH), no Brasil, dentro de um protocolo cooperativo multicêntrico. Métodos: Pacientes com nefrite lúpica refratária a, pelo menos, seis pulsos de ciclofosfarnida EV, tiveraram suas CTH mobilizadas da medula óssea para o sangue periférico com ciclofosfamida (2 g/m') e G-CSF, coletadas por leucocitoaférese e criopreservadas em nitrogênio líquido. Após a recuperação hematopoética, foram condicionados com uma dose maior de ciciofosfamida (200 mg/kg) e globulina antitimocitária (ATG) de cavalo (1 5 mglkg), administrada 3 vezes antes e após a infusão das células tronco hematopoéticas autálogas. Os pacientes foram mantidos em isolamento protetor, durante o período pancitopênico, e acompanhados ambulatorialmente, após o enxertamento hematopoético. Resultados :Três pacientes tiveram insuficiência renal com sobrecarga hídrica significativa durante o condicionamento, requerendo hemodiálise e um paciente foi a óbito em consequencia dessas complicações. Os três pacientes sobreviventes obtiveram remissão da doença renal após o transplante (três a 13 meses de seguimento). Conclusões :Os resultados iniciais ilustram os riscos e o potencial benefício do procedimento e estimulam a extensão da experiência a um número maior de pacientes.

Diagnóstico e tratamento de complicaçöes agudas do transplante de células progenitoras hematopoéticas / Diagnosis and treatment of acute complications of hematopoietic stem cell transplantation

Nesta revisäo, säo discutidos os princípios do diagnóstico e tratamento das principais complicaçöes agudas, näo infecciosas, do transplante de células progenitoras hematopoéticas: pancitopenia, incompatibilidade no sistema ABO, mucosite, doença veno-oclusiva hepática, cistite hemorrágica, penumonite intersticial, cardiotoxicidade e doença do enxerto-contra-hospedeiro aguda. Oito casos clínicos, extraídos da casuística da nossa Unidade de TMO, säo descritos brevemente para ilustrar aspectos particulares das doenças discutidas no trabalho.

Terapia transfusional em neoplasias e no transplante de medula óssea / Transfusion therapy in cancer and bone marrow transplantation

Nesta revisäo, säo discutidas as bases fisiopatológicas e aspectos práticos das transfusöes de hemoderivados em pacientes portadores de neoplasias ou submetidos a transplante de medula óssea. Säo particularmente enfatizadas as indicaçöes de concentrados de hemáceas, plaquetas e granulócitos e de componentes plasmáticos nas neoplasias e a abordagem hemoterápica da refratariedade plaquetária, da rejeiçäo ao enxerto, da incompatibilidade ABO, da infecçäo pelo citomegalovírus e da reaçäo do enxerto-contra-hospedeiro no transplante de medula óssea